陈某,女,38岁。
患者八岁时出现眼睑下垂等症,诊断为重症肌无力,治疗一年后病情好转,之后一直未再服药。1999年发现高血压病,一直服用心痛定控制血压,有家族高血压史。2002年3月初出现全身乏力,四肢酸痛,右眼睑下垂等,经某西医院检查,新斯的明试验阳性,治疗一月,病情逐渐加重,于2002年4月8日转入广州中医药大学第一附属医院。
入院时患者慢性病面容,精神倦乏,右眼睑下垂,眼球活动尚灵活,口腔有痰涎分泌物,颈软乏力,双肾区轻度叩击痛,四肢乏力,腱反射存在,舌质淡胖,苔薄黄,脉沉细。BP140/80mmHg。
西医诊断:1.重症肌无力(迟发重症型)。2.高血压病。
中医诊断:1.痿证(脾胃虚损)。2.大气下陷。
中医治以升阳举陷、益气健力,予补中益气汤加减。
处方:黄芪30g,五爪龙30g,牛大力30g,千斤拔30g,党参20g,白术15g,当归10g,升麻12g,柴胡8g,法夏12g,陈皮3g,甘草5g。
并给予强肌健力口服液每次1支,每日3次。西药溴吡斯的明每次60mg,每8小时1次,口服心痛定降压。并予静滴黄芪注射液、川芎嗪注射液以益气活血。
按此原则治疗约一月余,期间患者泌尿系感染,中药以珍珠草30g易陈皮,同时配合针灸合谷、丰隆、足三里等穴位治疗,4月18日患者出现感冒,加用抗生素以预防感染,强的松由5mg生理量逐渐加大量至50mg,每日1次,中药在上方基础上略有加减。
5月4日患者症状好转,吞咽及呼吸较顺利,寐差多梦,舌质淡胖,苔浊,脉弦细。BPl20/80mmHg。效不更方,继续按邓铁涛治疗原则,中药用上方加上紫河车温肾补精,夜交藤、素馨花疏肝养心安神。
5月28日患者恶寒半天,呈阵发性,手指、双肩臂和双下肢小腿处麻木感,双下肢乏力,大便质稀烂,量中,日一行,舌淡红,寸脉浮,尺脉弱。特邀邓铁涛会诊。邓老分析病情,认为重症肌无力为虚损病,患者用抗生素和激素等免疫抑制剂后,脾胃之气更伤,易感受外邪,故诊其脉寸脉浮,微有外感,尺脉弱,为肾虚之故也,应先祛除外感为先。
处方:北芪150g,五爪龙50g,太子参30g,白术15g,云苓15g,升麻10g,柴胡10g,陈皮3g,豨莶草10g,菟丝子10g,甘草3g,薏苡仁15g,当归头12g。
二诊:5月31日。服药三剂,外感愈后,应适当加强补肾。
处方:北芪150g,五爪龙50g,党参30g,白术15g,云苓15g,升麻10g,柴胡10g,巴戟天15g,菟丝子15g,当归头 15g,陈皮5g,甘草3g。
三诊:6月14日。服药半月,患者能下地行走,月经来潮,量少淋沥不净,色暗红,伴下腹胀满不适,寐可,大便质稀烂,日二行,舌红苔薄,脉细数。重症肌无力患者对于珍珠层粉、龙骨、牡蛎等重镇药必须慎用。中药处方调整如下:
北芪90g,五爪龙50g,太子参30g,白术15g,云苓15g,熟地24g,何首乌i5g,肉苁蓉15g,益母草30g,薏苡仁30g,陈皮5g,甘草3g。月经过后去益母草,继续服用。
四诊:6月24日。患者病情好转,吞咽及呼吸困难明显减轻,但由于患者三日前洗澡时不慎摔倒,膝关节酸软乏力,坐立困难,寐差,纳可,二便调,舌暗红,苔薄黄,脉弦细。中药以上方加千斤拔30g,牛大力30g,夜交藤20g,熟枣仁15g。
五诊:7月16日。患者双膝乏力,头晕,寐差,月经约40日仍未来潮,观其鼻头明亮有光泽,提示病情好转,舌质红,苔薄黄略浊,寸口脉浮,提示患者稍有外感。
处方:北芪90g,五爪龙50g,太子参30g,云苓15g,白术15g,千斤拔30g,牛大力30g,浙贝母15g,薏苡仁30g,千层纸10g,甘草3g,陈皮3g。月经过时不行,全身不适,可加路路通20g,益母草20g通经。
7月18日患者月经来潮,无明显不适,步行出院。随访半年,病情稳定,生活自理,强的松已减量为每日30mg。
[评析]
一、重症肌无力危象,通常是指重症肌无力病人在患病过程中由于病情加重或治疗不当,累及延髓所支配的呼吸和吞咽肌群,导致机体不能维持正常通气和吞咽功能,并危及患者生命的一种呼吸衰竭状态。临床主要表现为呼吸困难、吞咽困难和四肢全身无力。重症肌无力危象一旦发生,呼吸困难乃至衰竭是患者致死原因,无法吞咽,脾胃化源断绝不能供养五脏,使病情进一步恶化。
对重症肌无力危象西医多主张手术摘除胸腺,但就临床观察来看,手术只能缓解一时症状,如果护理不当,仍会发生危象,一般是手术后3年内,危象发病率最高,并且做过手术的患者生危象时症状更重,更难救治。此时纯西医治疗往往无效。
本例为迟发重症型重症肌无力危象,还合并有高血压。危象的抢救要使用综合疗法,中西医结合。危象较重,呼吸困难、吞咽不下时,要及时上呼吸机、插管、吸氧、抗感染治疗,使用激素和抗生素。但同时我们在抢救时,时时注重顾护胃气,注意培补先后天之本。通过胃管鼻饲强肌健力口服液和食物,大大缩短了病程。危象缓解后,主要用中医药治疗,汤剂强肌健力饮加减,患者恢复得非常快,并且也大大降低了复发率。
二、重症肌无力危象,当属“大气下陷”范畴。邓铁涛根据多年临床体会,认为重症肌无力危象属于脾胃虚损,大气下陷病证。虚损,反映该病已发展到形体与功能都受到严重损坏的危重本质;大气下陷,体现该病呼吸困难,吞咽不下,气息将停,危在顷刻特点。脾胃虚损、大气下陷延及他脏:
心肺位于胸中,大气下陷,呼吸困难,心阳虚脱,危象出现。
肾为胃关,胃肾亏损,吞咽困难乃至吞咽不下,或饮水反呛。
脾虚及肾,天柱倒塌,颈软头倾,四肢、躯干乃至全身无力。
损及肺金,构音不清,声音嘶哑,咀嚼乏力,面部表情呆滞。
肝血不足,肾精亏损,眼睑下垂,复视斜视,眼球活动受限。
痰瘀互结,肺门纵隔胸腺肥大甚至肿瘤,或合并甲亢、甲瘤。
脾虚抵抗力下降,并发感染,火与元气不两立,一胜则一负。
西药相关不良反应,如腹痛、腹泻、失眠、心悸,甚至真菌感染。
三、重症肌无力危象抢救提倡中西医结合。
1.西医基本的处理原则
①保持呼吸道通畅:自主呼吸不能维持正常通气量时应尽早气管切开和人工呼吸。②积极控制感染:可选青霉素类、头孢类、氯霉素、红霉素类。③糖皮质激素:静滴地塞米松10~20mg/d或甲基强的松龙10~20mg/kgd,缓解改口服强的松0.5~1mg/kgd。④插胃管鼻饲:鼻饲药和食物。⑤必要时进行血浆置换和使用丙种球蛋白。
2.中医救治大法
邓铁涛救治危象之原则大法是甘温益气,升阳举陷,顾护脾胃,调补肺肾。常用的救治重症肌无力危象的中医药方法有:
①强肌健力系列中药制剂:强肌健力饮,主要药物黄芪、五爪龙、党参、白术、当归、升麻、柴胡、甘草、陈皮等。根据邓铁涛经验,黄芪用量为60~120g。强肌健力口服液或强肌健力胶囊,危象发生时患者无法吞咽胶囊,可拆开胶囊,倒出内装药物粉末。
②黄芪注射液或高丽参注射液:重用黄芪是邓铁涛救治危象心法之一,他赞同临床使用黄芪注射液,而反对活血化瘀的香丹或丹参注射液。
③力衡全临床营养膳:危象病人往往已有较长时间吞咽困难,进食不足,营养不良。邓铁涛强调在抢救过程中,吞咽不下应及时装置胃管,从胃管给予肉汁、牛奶、粥水等,使脾胃化生有源,以供养五脏,是中医抢救重症肌无力危象成功的关键之一。
④护理:肺主气司呼吸,呼吸困难患者需要辅助呼吸氧气,邓铁涛认为加强护理、保持呼吸道的通畅十分重要。